Anestesi pada Pediatrik dengan Kelainan Porfiria Herediter
ABSTRACT

The porphyrins play a critical role in biology, being involved in a wide range of reactions related to oxygen utilization, transport, storage or formation. The synthetic pathway involved in the production of the porphyrins is complex and is key wordgoverned by a sequence of enzymes. A defect in any of these enzymes results in accumulation of the preceding intermediaries and produces one form or another of the diseases known as the porphyrias.

Four hereditary types of porphyria are now classified as acute porphyrias. Enzymatic defects result in accumulation of porphyrin precursors (usually ALA and PGB). The quantity of these precursors may be normal or slightly increased in latent periods but increase to toxic levels during a porphyric crisis. Iatrogenic induction of ALA synthetase by administration of certain triggers (classically barbiturates) is only one of several factors which contribute to porphyric crisis. Signs and symptoms of acute porphyric attack consist primarily of neurologic dysfunction, which occurs secondary to neurotoxicity of ALA or diminished intraneuronal heme levels.

Any patient in whom porphyria is suspected requires a careful history, including a detailed family history, and thorough physical examination, including a careful neurological assessment, paying particular attention to the presence or absence of peripheral neuropathy and autonomic instability. Appropriate anesthetic management of porphyria requires knowledge of the type of porphyria (acute vs non -acute), assessment of latent versus active (crisis) phase, awareness of clinical features of porphyric attack, and knowledge of safe pharmacologic intervention disorders.

Preoperative preparation in a patient with porphyric include the careful assessment of fluid balance and electrolyte status. Technic anesthetic can be regional or general anesthesia depend on patient condition. Premedication, technic anesthetic, induction, maintenance and post anesthesia must be considerable safe for the patient

 

Keywords : porphyria, hereditary of porphyria, anesthetic management
ABSTRAK

Pasien dengan porfiria terjadi perubahan biologi yang penting diketahui berkaitan dengan penggunaan oksigen, transportasi, bentuk dan penyimpanan. Jalur sintetis yang terlibat dalam produksi porfirin kompleks dan melibatkan banyak enzim. Defek pada salah satu hasil enzim dalam akumulasi perantara sebelumnya menghasilkan satu bentuk atau bentuk lain dari penyakit yang dikenal sebagai porfiria.

Empat jenis dari porfiria herediter diklasifikasikan sebagai porfiria akut. Cacat enzimatik mengakibatkan akumulasi prekursor porfirin (biasanya ALA dan PGB). Jumlah prekursor ini mungkin normal atau sedikit meningkat pada periode laten tetapi peningkatan selama krisis porphyric dapat menyebabkan bahaya pada tubuh. Induksi iatrogenik dari sintetase ALA dengan pemberian pemicu tertentu (barbiturat) hanya salah satu dari beberapa faktor yang berkontribusi terhadap krisis porphyric. Tanda dan gejala serangan porphyric akut terutama terdiri dari disfungsi neurologis, yang terjadi sekunder pada neurotoksisitas ALA atau berkurang tingkat heme intraneuronal.

Setiap pasien yang dicurigai porfiria membutuhkan anamnesa yang teliti mengenai riwayat penyakit, termasuk riwayat keluarga dan pemeriksaan fisik secara menyeluruh, termasuk penilaian neurologis. Titk berat perhatian khusus pada ada atau tidak adanya neuropati perifer dan ketidakstabilan otonom.

Manajemen anestesi pada porfiria membutuhkan pengetahuan tentang jenis porfiria (akut vs non-akut), penilaian laten dibandingkan aktif (fase krisis), kesadaran gambaran klinis serangan porphyric, dan pengetahuan tentang intervensi farmakologis yang aman.

Persiapan pra operasi pada pasien dengan porphyric meliputi penilaian keseimbangan cairan elektrolit dan status. Teknik anestesi dapat dilakukan regional ataupun anestesi umum tergantung pada kondisi pasien. Premedikasi, teknik anestesi, induksi, pemeliharaan dan pasca anestesi harus yang cukup aman bagi pasien.

 

Kata kunci : porfiria, turun-temurun dari porfiria, manajemen anestesi
Artikel Sekarang
Dipublikasi pada 01 November 2012
Penulis :
» Agus Rukmana
» Johan Arifin
Kategori : Tinjauan Pustaka
Berkas Artikel (PDF)
Dari Jurnal
Volume IV Nomor 03, November 2012 Cover JAI
Daftar Isi | Berkas Full (PDF)

 

Beri komentar

A PHP Error was encountered

Severity: Warning

Message: Unknown: write failed: Disk quota exceeded (122)

Filename: Unknown

Line Number: 0

A PHP Error was encountered

Severity: Warning

Message: Unknown: Failed to write session data (files). Please verify that the current setting of session.save_path is correct (/var/cpanel/php/sessions/ea-php56)

Filename: Unknown

Line Number: 0